El síndrome de West es una condición poco conocida y aún se encuentra en fase de estudios más profundos que determinen con precisión sus causas y formas de tratamiento. Su primera mención fue en 1841 por el médico William James West, quien por ello le dio su nombre. A través de una carta a un periódico muy conocido de la época, el Dr. West presentó al mundo el problema de espasmos constantes y diarios que sufría su hijo. Debido a la cantidad de ataques diarios, su hijo desarrolló retraso mental a pesar de todos los controles y tratamientos iniciados en ese entonces.
Considerada un síndrome neurológico, comenzó a estudiarse más profundamente en 1949, siguiendo a bebés que presentaban las crisis. Durante ese período se denominó epilepsia en flexión y se dividió en dos grupos según sus causas. El criptogénico, que es de causa desconocida donde el bebé nace totalmente normal hasta la primera aparición de espasmos, y el grupo sintomático, donde ya existe un desarrollo neuropsicomotor anormal, además de otras alteraciones constatadas en exámenes neurológicos o a través de pruebas de imagen como la resonancia magnética o la tomografía computarizada.
A lo largo de los años y en diversos estudios, en 1991 se alcanzaron mayores hipótesis y resultados de tratamientos. En el 80% de los casos analizados se identificó como un síndrome secundario y que depende de otros problemas como anoxia neonatal, toxoplasmosis, traumatismo de parto y encefalitis, esclerosis tuberosa de Bourneville y el síndrome de Aicardi para manifestarse. Otro hecho relevante que fue señalado es que los casos son más frecuentes en bebés varones que en niñas. Se trata de 2 niños por cada niña, y las ocurrencias se presentan en el primer año de vida, principalmente entre el 4º y el 7º mes.
Síntomas y Tratamiento del Síndrome de West
Los principales síntomas del síndrome de West son los espasmos musculares constantes que pueden iniciarse repentinamente mediante movimientos bruscos de cuello hasta espasmos que afectan a todo el cuerpo, por lo que se dividen en espasmos flexores, extensores o mixtos, que determinan la forma de los espasmos que sufre el bebé. Lo más común son los mixtos, donde el niño sufre espasmos por todo el cuerpo, moviendo el cuello, el tronco y los demás miembros.
Normalmente, los niños que padecen el Síndrome de West presentan retraso mental y alteraciones psíquicas en hasta el 70% de los casos, pero se pueden reducir las probabilidades cuando se tratan de manera adecuada y temprana. Pocos niños con el síndrome presentan un desarrollo cognitivo normal, sin embargo, las crisis tienden a disminuir o desaparecer completamente con el avance de la edad, aproximadamente a los 4 o 5 años de vida.
Para concluir el diagnóstico del Síndrome de West no solo es necesario el examen físico y la constatación de los síntomas, sino analizar toda la historia clínica y las incidencias desde el nacimiento. El examen solicitado más valioso para la confirmación del diagnóstico es el electroencefalograma, que mostrará todos los registros de la actividad cerebral. Otros exámenes para la comprensión del síndrome, como hemograma completo, funciones hepáticas, análisis de orina y pruebas de función renal, también son valiosos.
Tras la confirmación del diagnóstico, el objetivo del tratamiento del Síndrome de West es minimizar la cantidad de espasmos diarios con la menor cantidad de medicamentos posible, buscando que el niño no sufra los efectos secundarios de los fármacos. Normalmente, el tratamiento consiste en antiepilépticos y seguimiento de fisioterapeutas, quienes reducirán las posibilidades de deformidades en el cuerpo, además de disminuir las secuelas dejadas por los espasmos.
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Foto: blanca_rovira







